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无晶状体眼常见病

无晶状体眼(aphakia)是指眼内缺少晶状体,瞳孔区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内,称之为无晶状体状态。

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病因

无晶状体眼的病因包括有:

1.先天性晶状体缺如或脱位。

2.白内障手术,为最常见的原因。

3.眼外伤。

4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。

(1)Marfan综合征。

(2)Weill-Marchesani综合征。

(3)同型胱氨酸尿症

(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。

5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病

(1)Alport综合征。

(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。

(3)无虹膜症。

(4)Ehlers-Danlos综合征。

(5)球形角膜。

(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。

6.能导致晶状体半脱位的眼病 

(1)牛眼症(buphthalmus)。

(2)眼内肿瘤。

(3)成熟期或过熟期白内障。

(4)表皮剥脱综合征

检查

无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同,主要表现为:

1.伤口瘢痕:如果无晶状体眼是由白内障手术所致,尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,有缝线者还可看到缝线。

2.角膜:多为逆规性散光,尤其在ECCE或ICCE术后。

3.前房:较深,这是由于缺少了晶状体,虹膜后移所致。 

4.虹膜:由于缺少了晶状体的支撑,表现为虹膜震颤,也可伴有虹膜缺损。

5.瞳孔:表现为深黑色,这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。

6.晶状体脱位:如果为晶状体脱位,则可看到脱位的晶状体。

7.晶状体皮质残留:主要在ECCE术后可见到部分残留的晶状体皮质。

8.Purkinje-Sanson氏映像:由于缺少了晶状体,将看不到第三和第四像。

9.眼底镜检查:用直接眼底镜在+10D下可以看到眼底,所见视盘较小。

根据患者的临床表现,同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。

诊断

应与下面的症状相鉴别诊断:

1.晶状体移位:在正常情况下晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上,其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断,引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失可导致晶状体离开正常的生理位置称为晶状体异位(ectopia lentis)根据悬韧带缺损或离断的程度(部分或完全)晶状体异位分为不全脱位(subluxation)和全脱位(luxation/dislocation);根据病因晶状体异位分为先天性、自发性和外伤性。

2.晶状体膨胀增大:个别病人在白内障发展过程中,因晶状体吸收过多的水分而膨胀,使晶状体体积增大,阻碍房水畅通,导致限内压升高,病人可出现眼部剧烈的疼痛,伴有恶心、呕吐等症状,医学上称之为晶状体膨胀期继发性青光眼

晶状体膨胀所致青光眼:即肿胀期白内障所致青光眼(glaucoma associated with intumescent cataract)是指老年性白内障的膨胀期或晶状体外伤后混浊肿胀时发生的青光眼。

3.晶状体皱缩:与眼前节疾病有关的并发性白内障,病变进展缓慢,如局部炎症得以控制,混浊可长期稳定而不发展。随病程进展,混浊程度和范围不断加重和扩大,最终累及整个晶状体。在进展过程中,晶状体内或囊膜可出现结晶状物质或钙质沉着,晚期则可出现晶状体皱缩,甚至钙化

并发性白内障是由于眼部其它疾病如葡萄膜炎、青光眼、视网膜脱离视网膜色素变性、眼内肿瘤和高度近视等影响晶体的营养和代谢而引起的晶体混浊。

无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同,主要表现为:

1.伤口瘢痕:如果无晶状体眼是由白内障手术所致,尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,有缝线者还可看到缝线。 

2.角膜:多为逆规性散光,尤其在ECCE或ICCE术后。 

3.前房:较深,这是由于缺少了晶状体,虹膜后移所致。 

4.虹膜:由于缺少了晶状体的支撑,表现为虹膜震颤,也可伴有虹膜缺损

5.瞳孔:表现为深黑色,这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。

6.晶状体脱位:如果为晶状体脱位,则可看到脱位的晶状体。 

7.晶状体皮质残留:主要在ECCE术后可见到部分残留的晶状体皮质。 

8.Purkinje-Sanson氏映像:由于缺少了晶状体,将看不到第三和第四像。  

9.眼底镜检查:用直接眼底镜在+10D下可以看到眼底,所见视盘较小。  

根据患者的临床表现,同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。 

预防

暂无可参考资料。

可能患有的疾病

常见症状

晶状体脱位或半脱位