肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。可发生于任何年龄,男女皆可发病。发作性运动源性舞蹈手足徐动症,平均起病年龄为8.8 岁,男女发病率约为4∶1。不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕见的运动障碍性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关,亦有认为是癫痫的一种形式,因发作有相似诱因,抗癫痫治疗有效。
病因:手足徐动症(athetosis)的常见病因有:①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。
不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕见的运动障碍性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关,亦有认为是癫痫的一种形式,因发作有相似诱因,抗癫痫治疗有效。
诊断:手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力降低,故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现,安静状态时常常消失,情绪激动时增强,其部位不定,以四肢远端明显,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收,腕部缓慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部内收或回缩,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。如影响面部可出现一连串“鬼脸”,如出现下肢,可见明显的足趾屈伸,踝关节路屈和伸展,足趾开扇,伸直出现假性Babinski征。其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。
手的歪扭畸形的鉴别诊断:
1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。
2、极缓慢的手足徐动:导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。
3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。
预防:有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。