病因不明、可能是由自身免疫反应所致，已经发现在骨骼肌血管内有IgM，IgG，C3 的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用，病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。　

本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。

实验室检查　　

实验室检查对临床有帮助。但缺乏特异性，血沉常常增快。少数病人有抗核抗体或狼疮细胞，尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高，约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。血清肌酶升高，特别是转氨酶，肌酸激酶(CR)和醛缩酶。定期检查CK水平有助于指导治疗，采用有效治疗可使升高的酶下降。然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人，即使在活动期，肌酶的水平也可正常。

诊断　　

主要有五项诊断标准：

(1)近端肌肉无力。

(2)特征性皮疹。

(3)血清肌酶含量升高。

(4)肌活检改变(往往具有决定性)。

(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检。

上台阶困难的鉴别诊断：　　

1、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。　　

2、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica)，通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。　　

3、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。 　　

已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。