脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症 脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。
脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
(一)脾脏肿大:几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少:红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞,晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象:部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化:脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。
主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别,后者除各种继发性脾亢间的鉴别外,尚需与其他各种血细胞减少鉴别,包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症,多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别,检测血肌酐、尿素氮,即可清楚区分。
肝硬化门静脉高压症时,引起侧支循环的建立和开放,脾肿大与脾功能亢进,腹水形成,可以概称为门脉高压症时的三联征。其中脾肿大与脾功能亢进(简称脾亢)也是一种临床综合征,表现为脾脏肿大,外周血细胞一系或多系减少,而骨髓造血细胞却相应增生,切除脾脏后血象得以恢复。
病因游走脾又称异位脾或脾下垂,是指脾脏离开了正常的解剖位置而位于腹腔其他位置或盆腔。它常沿腹部左侧向下移动至盆腔。其原因多是脾蒂和韧带先天性发育异常而松弛;或因脾肿大脾蒂被扯长,或因腹壁松弛而无法固定。故游走脾多发生于脾脏肿大的中年产妇。
积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。应治疗原发病,若不能收效而原发病允许,可以考虑脾切除。指征:①脾大造成明显压迫症状,②严重溶血性贫血,③血小板减少引起出血,④粒细胞极度减少并有反复感染史。