弥漫性骨膜增厚是骨膜增生厚皮症的症状之一。骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分原发性及继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见。
常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。
本病有原发性和继发性两种类型
1、原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚尤变大,手足皮肤亦肥厚四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙
2、继发性:中年以后发病,以女性多见皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。
诊断要点
一、原发性
1、 青春期后发生。
2、前额、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指。
3、 四肢因骨膜增厚呈圆柱状,踝、膝关节肿胀积液。
4、组织病理示长骨为主增生性骨膜炎,弥漫性不规则骨膜增厚。
5、可伴智力迟钝。
6、发病后5~10年病情可稳定不继续发展。
二、继发性
1、中老年发病。
2、骨膜增厚快而明显,常有疼痛,但皮肤病变较轻。
3、组织病理同原发性。
本症状应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症的症状鉴别。
诊断要点
一、原发性
1、 青春期后发生。
2、 前额、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指。
3、 四肢因骨膜增厚呈圆柱状,踝、膝关节肿胀积液。
4、组织病理示长骨为主增生性骨膜炎,弥漫性不规则骨膜增厚。
5、可伴智力迟钝。
6、 发病后5~10年病情可稳定不继续发展。
二、继发性
1、中老年发病。
2、骨膜增厚快而明显,常有疼痛,但皮肤病变较轻。
3、 组织病理同原发性。
1、 原发性无有效治疗。
2、继发性治疗原发疾病。