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门体侧支循环常见病

门静脉与体静脉之间有广泛的交通支,在肝硬化门静脉高压时,为了使淤滞在门静脉系统的血液回流、这些交通支大量开放,并使扩张或曲张的静脉与体循环的静脉发生吻合而建立侧支循环,因此门静脉血可不经肝脏而直回右心。

肝硬化时,门静脉压力增高,超过200毫米水柱时,正常消化器官和脾的回心血流经肝受阻,导致门静脉系统许多部位和腔静脉之间建立门-体侧支循环。由于肝硬化门脉高压,导致正常肝门静脉管阻塞,血液通过两者吻合进入腔静脉系统,由于吻合处静脉细小,血流增多就会曲张,一旦破裂可导致大出血,如呕血,便血,脐周围会看见曲张的静脉等。

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病因

各种致病因素使肝实质细胞和Kupffer细胞发生严重损害。

其主要的侧支循环有以下几路:

1、在胃底部,门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的肋间静脉、隔静脉、食管静脉和半奇静脉吻合,形成食管下段与胃静脉曲张。这些曲张静脉由不结实的黏膜下层组织所支持,经常受到食物的摩擦和反流全食管酸性胃液的侵蚀、容易发生破裂而出血,严重者可以致死。传统以胃酸反流侵蚀食管黏膜和门静脉压力增高两种假说来解释食管胃底静脉曲张破裂出血。门静脉压力增加、曲张静脉体积粗大、壁变薄均可使曲张静脉壁压力升高超过弹性限度而导致破裂出血。测定曲张静脉壁压力对预测静脉曲张出血有重要的临床意义。

2、脐周围的皮下静脉在胎儿时期与脐静脉相通,出生后,脐静脉闭塞。在门静脉高压时由于脐静脉重新开放并扩大,脐周围和上腹部可见到皮下静脉曲张。

3、门静脉系的上痔静脉与肠静脉系中、下痔静脉吻合,形成痔核。

4、在所有腹腔器官与腹膜后组织接触或与腹壁粘着的部位,均有侧支循环的建立,包括肝至隔的脐旁静脉、脾肾韧带和网膜中的静脉、腰静脉或后腹壁静脉,以及剖腹术员瘢痕组织内形成的静脉等。

检查

症状:

肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢,可隐伏3-5年或十数年之久,其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期,但两期分界并不明显或有重叠现象,不应机械地套用。

一、 肝功能代偿期症状较轻,常缺乏特异性,以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。这些症状多因胃肠道淤血、 分泌及吸收功能障碍所致。症状多间歇出现,因劳累或伴发病而加重,经休息或适当治疗后可缓解。脾脏呈轻度或中度肿大,肝功能检查结果可正常或轻度异常。

部分病例呈隐匿性经过,只是在体格检查、因其他疾病进行手术,甚至在尸检时才被发现。

二、肝功能失代偿期症状显著,主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现,并可有全身多系统症状。

1、 全身症状一般情况与营养状况较差,消瘦乏力,精神不振,重症者衰弱而卧床不起。皮肤干枯粗糙,面色灰暗黝黑。常有贫血、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及浮肿等。可有不规则低热,可能原因为肝细胞坏死;肝脏解毒功能减退肠道吸收的毒素进入体循环;门脉血栓形成或内膜炎;继发性感染等。

2、 消化道症状食欲明显减退,进食后即感上腹不适和饱胀,恶心、甚至呕吐,对脂肪和蛋白质耐受性差,进油腻食物,易引起腹泻。患者因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍,晚期可出现中毒性鼓肠。上述症状的产生与胃肠道淤血、水肿、炎症,消化吸收障碍和肠道菌群失调有关。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中度或重度黄疸, 后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

3、出血倾向及贫血常有鼻衄、齿龈出血、皮肤淤斑和胃肠粘膜糜烂出血等。出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退,脾功能亢进所致血小板减少,和毛细血管脆性增加亦有关。患者尚有不同程度的贫血,多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。

4、内分泌失调内分泌紊乱有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多,主因肝功能减退对其灭能作用减弱,而在体内蓄积、尿中排泄增多;雌激素增多时,通过反馈机制抑制垂体前叶机能,从而影响垂体――性腺轴及垂体――肾上腺皮质轴的机能,致使雄性激素减少,肾上腺皮质激素有时也减少。

由于雌性激素 和雄性激素之间的平衡失调,男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性患者有月经不调、闭经、不孕等。此外有些患者可在面部、颈、上胸、背部、两肩及上肢等有腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和/或毛细血管扩张;在手掌大、小鱼际肌和指端部发红、称肝掌。一般认为蜘蛛痣及肝掌的出现与雌激素增 多有关,还有一些未被肝脏灭能的血管舒张活性物质也有一定作用。当肝功能损害严重时,蜘蛛痣的数目可增多增大,肝功能好转则可减少、缩小或消失。

醛固酮增多时作用于远端肾小管,使钠重吸收增加;抗利尿激素增多时作用于集合管,使水的吸收增加,钠、水潴留使尿量减少和浮肿,对腹水的形成和加重亦起重要促进作用。如有肾上腺皮质功能受损,则面部和其他暴露部位,可出现皮肤色素沉着。

诊断:

失代偿期肝硬化,根据临床表现和有关检查常可作出诊断。肝硬化的主要诊断依据是:

①有病毒性肝炎、血吸虫病、长期饮酒等有关病史;

②肝脏可稍大,晚期常缩小、质地变硬、表面不平。

③肝功能损害。

④门静脉高压的临床表现。

⑤肝活检有假小叶形成。

诊断

门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起,少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放,大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环,从而出现腹壁和食管静脉扩张;脾脏肿大和脾功能亢进;肝功能失代偿和腹水等。

门静脉积气(portal venous gas,PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象,通常是通过腹部X线片诊断。常见于新生儿坏死性小肠结肠炎。新生儿坏死小肠结肠炎是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现,肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。

门静脉血栓形成(PVT)是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状,但很少引起肝脏梗死。

预防

在饮食上该注意

1、滴酒不沾:肝脏方面的疾病,不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌,首先必须远离的就是「酒」,因为酒精主要靠肝脏代谢,而当肝细胞已经受损,对酒精的代谢能力极低,喝酒容易造成使肝功能恶化。

2、少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物肝硬化的患者因为他们的胆汁排出量不足,影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收,所以消化能力较差,因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时最好能采取少量多餐的原则,以减轻肝胆的负荷。

3、吃易消化的蛋白质食品 者在挑选食物应该建立正确观念,可以少油脂,但是醣类的淀粉摄取不可缺少,但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品,如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。  

肝硬化患者还需注意观察是否有肝昏迷的情况,一旦有肝昏迷的状况就必须采取限制蛋白质的摄取。

肝昏迷:这是肝硬化症病人末期时,或肝衰竭时,会有肝昏迷的现象,是因为肝脏细胞的机能严重受损,或因门静脉高压,以致门静脉血不能经过肝脏直接 进入大循环而经由侧枝循环,因而无法在肝细胞进行处理,从肠管来的有毒物质或氨时,而引发昏迷状态。这时,中枢神经系统因机能受损,引起各种神经症状出现,最后会失去知觉、意识,而变成昏迷不醒,当在昏迷前期或昏迷期时,靠近病人常可闻到一种酸酸甜甜的味道,叫做「肝味」也可以作为识别。

4、除此之外,保肝必须多吃化解毒机能及利胆的蔬菜的如花椰菜、甘蓝菜、白菜、豌豆,因为它们纤维质含量最丰富,可以排出体内毒素;此外,少吃蛋、牛奶、乳酪、小麦等容易造成过敏的食品;也须控制高脂肪、高糖食物的摄取量。

可能患有的疾病

常见症状

门脉高压 门体侧支循环的形成