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门脉高压常见病

正常门静脉压力为110~180毫米水柱,由于各种原因使门静血流受阻,血液瘀滞时,则门静脉压力升高,从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征,内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器,门脉高压相关性疾病也已被人们所认同,如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。

 

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病因

门静脉高压症的主要病因,可分为肝内型和肝外型两种。

肝内型:按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。

肝外型:主要是肝外门静脉主干血栓形成,门静脉主要属支的阻塞所致。门脉高压症多见于中年男子,病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异,临床表现为脾肿大,脾功能亢进,进而发生食管胃底静脉曲张,呕血和黑便及腹水等症状和体征,但主要是脾肿大,脾功能亢进,呕血和腹水。

1、脾肿大:脾肿大多合并有脾功能亢进症状,如贫血,血细胞及血小板减少等。一般而言,脾脏愈大,脾功能亢进愈显著。

2、上消化道出血:当门静脉压力增高后,使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此,食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍,出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。

3、腹水:肝内型门脉高压症的晚期,腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中,腹壁浅静脉往往曲张较明显,有时伴有黄疸。

检查

诊断要点:

1、病史:询问有无肝炎,血吸虫病,长期饮酒,营养不良,下肢浮肿等病史。有无鼻衄。牙龈出血及上消化道出血。

2、体检:注意有无肝掌,蜘蛛痣,黄疸,有无腹壁静脉怒张,肝脾是否肿大,肿大的程度和硬度,表面是否光滑,有无腹水。

3、实验室检查:检查三大常规,血小板计数,凝血酶时间,黄疸指数,肝功能,转氨酶,血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时,查碱性磷酸酶(AKP)。甲胎蛋白(AFP)。r-GT等。

4、X线检查:钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。

5、心电图检查,肝脏B超或CT检查。

6、X线钡餐检查排除胃底静脉曲张者,可行纤维镜检查。

诊断

门静脉积气(portal venous gas,PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象,通常是通过腹部X线片诊断。常见于新生儿坏死性小肠结肠炎。新生儿坏死小肠结肠炎是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现,肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。

门静脉血栓形成(PVT)是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状,但很少引起肝脏梗死。

硬化时,门静脉压力增高,超过200毫米水柱时,正常消化器官和脾的回心血流经肝受阻,导致门静脉系统许多部位和腔静脉之间建立门-体侧支循环。

预防

肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因,因此应积极治疗各种肝脏疾病,以避免肝损坏而造成的肝硬化。

1、人群预防 本病的人群预防主要针对血吸虫性肝硬化和肝炎后肝硬化实施,方法同血吸虫性肝病和肝硬化。

2、个人预防

(1)一级预防:

①防治病毒性肝炎。

②防治血吸虫性肝病。

③抓紧肝硬化早期的治疗。

(2)二级预防:本病的早期可无任何症状,而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访,以早期发现、早期治疗。

由于无论何种病因产生的门脉高压,食管静脉曲张破裂大出血为其最常见的死因。防治食管静脉曲张破裂出血成了治疗门脉高压症的主要目标。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗。

①非手术治疗方法有:

A、 普萘洛尔(心得安)能降低门脉压力,对食管静脉曲张破裂有确实的预防作用,但对出血患者无止血之功效。

B、近年来,在中医药治疗肝纤维化的基础上治疗门脉高压症,值得探索。

C、内镜下对曲张的食管静脉行套扎术或硬化剂注射。

D、服用制酸剂如西咪替丁、奥美拉唑等,减少胃酸分泌。

E、经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS)是目前世界上治肝硬化门脉高压症的最新技术,它是利用介入放射学的手段达到肝内进行门-腔分流的治疗目的,安全有效,损伤性小,具有广阔的发展前景和临床应用价值。

②门脉高压症的手术治疗包括分流术和断流术,两类方法各有千秋。一般认为分流术降低门脉压力效果好,食管静脉破裂出血率低,但操作复杂,易发生肝性脑病。断流术操作简便,肝性脑病发生率低,但远期发生食管静脉破裂出血率高。近年来,两类方法均有所改进以提高疗效,提出了限制性门体分流术、选择性门体分流术以及彻底的贲门周围血管离断术等方法。在世界范围内,欧美国家倾向于作分流术,而中国和日本倾向于作断流术,可能与两地门脉高压症病因不同有关。

门脉高压症伴食管静脉曲张患者除了考虑选择上述治疗外,平时应注意防止诱发出血的因素。如禁食有骨刺或坚硬的食物,注意通便防止大便时用力致腹压升高。

(3)三级预防:门脉高压症的三级预防针对食管静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、肝性脑病而言。食管静脉破裂出血时可采用非手术疗法和手术疗法。非手术疗法包括三腔管气囊压迫、内镜下止血、局部灌注止血药、静脉滴注垂体后叶素等。近年来,有报道使用生长抑素八肽-奥曲肽(sandostatin)治疗食管静脉曲张破裂出血取得显著疗效。手术疗法同上所述,急诊抢救以断流术为宜。顽固性腹水最有效的外科措施是腹腔静脉转流术。肝性脑病重点在预防,其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等,避免以上诱因,可减少肝性脑病的发生率。

可能患有的疾病

常见症状

门静脉积气 门静脉血流郁滞