静止性震颤(static tremor)是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤,常见手指搓丸样动作,频率4~6次/S,静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失;也可见于下颌、唇和四肢等,是帕金森病的特征性体征。
静止性震颤是一种复合震颤,常伴随着交替的旋前一旋后和屈曲一伸展运动,而且不会单纯以一种形式出现,通常是可变的。发病早期,静止性震颤具有波动性,在随意运动时减轻或暂时消失,但数秒后又出现;至后期震颤在随意运动时仍持续存在,情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重,但在睡眠或麻醉时消失。
1.血铜:血清铜总量降低。
2.尿液:尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于,尤适于前期及早期的检出。
3.肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少。
4.颅脑CT,双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。
5.脑电图异常。
6.组织微量铜测定。
帕金森病:采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
帕金森病或帕金森综合征:该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能。
临床上最容易与ET(原发性震颤)相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD(帕金森病),于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4―6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。
帕金森病或帕金森综合征:该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能。
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜。
二、使用药剂驱铜
三、对症:
(一)保肝。多种维生素,能量合剂等。
(二)锥体外系
(三)如有溶血发作时,请及时用纱布包好即可。