红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。缺铁性贫血是指指机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽红细胞的数量和血红蛋白的含量减少到一定程度时,继之红细胞内铁缺乏从而引起的贫血。缺铁性贫血是最常见的贫血。在生长发育最旺盛的婴儿时期,如果体内储存的铁被用尽而饮食中铁的含量不够,消化道对铁的吸收不足补充血容量和红细胞的增加,即可发生贫血。
1、初生时机体铁的含量与贫血的关系:
正常新生儿血容量约为85ml/kg,血红蛋白约190g/L。新生儿期体内总铁量的75%以上在血红蛋白中,约15%~20%储存在网状内皮系统,合成肌红蛋白的量很少。酶中的铁不过数毫克。因此新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。血容量与体重成正比。倒举一个3.3kg的新生儿与一个1.5kg的早产婴比较,其体内总铁量相差120mg。正常新生儿其体内铁的含量约70mg/dl,早产儿及出生低体重儿体内的铁量与其体重成正比。生后生理性溶血所放出的铁储存在网状内皮细胞,加上储存铁足够生后体重增长1倍的应用。故出生体重越低,体内铁的总量越少,发生贫血的可能性越大。此外,胎儿经胎盘输血给母体,或双胎中的一胎儿输血给另一胎儿,以及分娩中胎盘血管破裂和胆带结扎等情况(脐带结扎延迟的,可使新生儿多得75ml血或40mg铁),都可能影响新生儿体内铁的含量。母亲妊娠期间有缺铁性贫血,与婴儿贫血并无肯定的关系,因为胎盘可将血清铁含量低的母体内的铁运送到血清欠浓度高的胎儿体中,无论母亲缺铁与否,或饮食的质量如何,输入用同位素标记的铁后,约有10%的铁进入胎儿体内。故出生时,无论母亲有无贫血,新生儿的血红蛋白、血清铁蛋白和血清铁的浓度并无明显差别,与母亲的血红蛋白并不成比例。即使母亲患中或重茺贫血,婴儿的血清铁蛋白仍可在正常范围内。
2、生长速度与贫血的关系:
小儿生长迅速,血容量增加很快。正常婴儿长到5个月时体重增加1倍。早产婴增加更快,1岁可增加6倍。若初生地血蛋白为19g/dl。至4.5~5个月时降至11g/dl左右,此时仅动用储存的铁即可维持,无需在食物中加铁。但早产儿则不同,其需要量远超过正常婴儿。正常婴儿体重增加1倍,保持血红蛋白于11g/dl,其体内储存的铁是足够用的。所以在体重增长1倍以前,若有明显的缺铁性贫血,一般不是由于饮食中缺铁所致,必须寻找其他原因。
3、饮食缺铁:
婴儿以乳类食品为主,此类食品中铁的含量极低。母乳铁的含量与母亲饮食有关系,一般含铁为1.5mg/L。牛0.5~1.0mg/L ,羊乳更少。乳类中铁的吸收率约为2%~10%,人乳的铁的吸收率较牛乳高(缺铁时人乳中铁吸收率可增至50%)。生后6个月内的婴儿若有足量的母乳别喂养,可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内。因此,在不能用母乳喂养时,应喂强化铁的配方奶,并及时添加辅食,否则在体重增长1倍后,储存的铁和完,即能发生贫血。母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食,亦可发生贫血。根据北京儿童医院39例小细胞贫血的病因调查,65%为人工喂养,部分母乳喂养者都未及时添加辅食。较大儿童每因次饮食习惯不良、拒食、偏食或营养供应较差而致贫血。
4、长期少量失血:
正常人体内储存的铁,为人体总铁量的30%,如急性失血不超过全血总量的1/3,虽不额外补充铁剂,也能迅速恢复,不致发生贫血。长期慢性失血时,每失血4ml,约等于失铁1.6mg,虽每天失血量不多,但铁的消耗量已超过正常的1倍以上,即可造成贫血。1岁以内婴儿由于生长迅速,储存的铁皆用于补充血容量的扩充,好使小量的慢性失血,也能导致贫血。近年来发现,每日以大量(>1L)未经煮旨的鲜牛乳,喂养的小儿,可出现慢性肠道失血,此类患儿血中可发现抗鲜牛乳中不耐热蛋白的抗体。也有人认为肠道失血与食入未经煮沸的鲜牛乳的量有关,2~12个月的婴儿若每日摄入鲜牛奶总量不超过1L,(最好不超过750ml)或应用蒸发奶,失血现象即可减少。常见的慢性失血还可由于胃肠道畸形、膈疝、息肉、溃疡病、食管静脉曲张、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫癜、肺含铁血黄素沉着症和少女月经过多等原因。
5、其他原因:
长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等,均可影响营养的吸收。急性和慢性感染时,患儿食欲减退,胃肠道吸收不好,也能造成缺铁性贫血。
缺铁性贫血是小儿常见的营养缺乏病,多发于6个月至3岁的婴幼儿,可出现烦躁不安,精神差,不爱活动,疲乏无力,食欲减退,口唇、眼结膜、指甲床和手掌苍白等症状。免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。血象检查可见血红蛋白和红细胞值偏低,做血清铁蛋白、血清铁等生化检验即可确诊。
1、红细胞寿命缩短:重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短。
2、嗜红细胞综合征:嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
尽可能除去引起缺铁和贫血的原因;补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白,使体内铁的贮存量至正常水平。