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骨髓造血细胞再生障碍常见病

常导致患者贫血,即再生性障碍性贫血,骨髓造血组织显著减少,造血功能低下或部分衰竭,使得血细胞生成障碍,引起全血细胞数量减少T淋巴细胞功能亢进再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。年龄增大,骨髓老化、某些感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

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病因

年龄增大,骨髓老化、某些感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位,再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

检查

1、全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高。

2、血小板<50×10^9/L。

3、中性粒细胞<1.5×10^9/L。

4、骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。多部位(不同平面)骨髓增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高。

诊断

骨髓造血细胞再生障碍症状需要和下面的症状相互鉴别:

脾功能亢进:脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。

血红蛋白尿:尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。

 

预防

1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

2、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

4、预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。

可能患有的疾病

常见症状

骨髓损害 骨髓抑制 骨髓巨核细胞成熟障碍