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高雄激素血症常见病

正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过 0.7ng/m1(等于2.44nmol/L),即称为高睾酮血症,或高雄激素血症。 卵巢、肾上腺皮质等都可从乙酸合成胆固醇,或从血中吸收胆固醇作为基质,合成甾体激素,分泌入血液循环。高睾酮血症,即是这几种激素,尤其是睾酮在血液中的含量过高而形成。比较常见的是月经稀发,闭经或功能失调性子宫出血等月经改变,不排卵、不孕。有的有男性化改变,如多毛、喉节增大、音调低沉。有的肥胖、有痤疮、乳房发育不良、子宫发育较差,卵巢增大,少数病例阴蒂肥大。

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病因

发病原因

来源于多囊卵巢综合征者约占34%,其次为肾上腺皮质功能亢进占29%,少数见于卵泡增生和肾上腺皮质增生,约28%来源不明。近有报道高胰岛素血症能刺激卵巢分泌大量的雄激素而成高睾酮血症。其病因复杂,临床上可出现一系列生殖系统发育及功能障碍。多囊卵巢综合征是女性高雄激素血症最主要的原因,几乎所有的多囊卵巢综合征患者雄激素均升高,或雄激素结合蛋白减少,游离雄激素增高,活性增强。

检查

临床检查

根据临床表现,尤其是月经稀发,闭经或功能失调性子宫出血者,加上某些男性化特征则应考虑有本症的可能。

诊断依据是血睾酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/L。 其它,如B超、克罗米芬试验等辅助检查可协助诊断促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯酚胺治疗不敏感。

诊断

正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml。如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血症,也称为高睾酮血症,是一种常见的妇科内分泌疾病。

一、卵巢男性化肿瘤:包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化症候明显,并常伴有腹水及转移灶。

二、肾上腺疾病:包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶缺陷者,有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。

三、甲状腺疾病:包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高,雄激素代谢清除率降低,使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。

四、遗传性多毛症:有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。

五、卵巢卵泡膜细胞增生症:该症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯酚胺治疗不敏感。

六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤:为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。

七、高催乳素血症闭经溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。

 

预防

本病暂无有效的预防措施。

可能患有的疾病

常见症状

高睾酮血症 男性化 溢乳