贲门弛缓常见病
贲门弛缓见于贲门失弛缓症。贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
贲门弛缓见于贲门失弛缓症。贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。
肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。
1、 食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级(轻度)，食管直径小于4cm;II级(中度)，直径4~6cm;III级(重度)，直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。
2、 食管动力学检测
食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。
3、 胃镜检查
胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形;(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出;(4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。
诊断：
临床表现：
1、吞咽困难
无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状，占80%~95%以上。起病症状表现多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。
2、食物反流和呕吐
贲门失弛缓症的患者食物反流和呕吐发生率可达90%。随着吞咽困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿。
3、疼痛
约占40%～90%贲门失弛缓症的患者有疼痛的症状，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着吞咽困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
4、体重减轻
体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。对于吞咽困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。但病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。
5、其他
贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
根据病史、临床表现及实验室检查资料可以诊断该病。
鉴别诊断
1、心绞痛
多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。
2、食管神经官能症(如癔球症)
大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。
3、食管癌、贲门癌
癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。
4、继发性贲门失弛缓症
贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。
贲门失迟缓症治疗的目的在于降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，使食物顺利进入胃内。