肝静脉闭塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微静脉和肝静脉的小分支发生的管腔闭塞性病变，不累及肝静脉大分支。
发病原因
肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位，但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处。阻塞常由血栓引起，但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索，纤维网，纤维膜所致。在急性期肝脏肿大，表面光滑，呈紫色；镜下肝实质表现为肝窦严重充血，肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏。慢性期可发生纤维化和结节样再生，从而使正常肝脏结构丧失。此外，可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流，而且20%的患者可继发门静脉血栓形成。由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响，后期可代偿性增大。
临床表现
患者常出现腹痛，肝肿大并有触痛，但表面光滑，而且并发大量难治性腹水和轻度黄疸。急性发病可致肝功能衰竭和死亡。但更常见的是Budd-Chiari综合征经数月而转为慢性，患者存在模糊不清的腹痛和门脉高压脾肿大等肝硬化表现。因尾叶增大，可在上腹部触及一包块，压迫肝区不能使颈静脉充盈(肝颈静脉回流征阴性)。下腔静脉阻塞可导致腹壁明显水肿，伴腹壁静脉曲张(血流由盆腔经脐静脉流入肋缘静脉)和下肢重度水肿。
辅助检查
肝静脉造影检查，肝活检，超声检查，多普勒超声检查。
诊断依据
生化检查异常没有诊断价值。肝脏同位素闪烁扫描可发现尾叶增大，肝静脉造影可确定血栓的范围和腔静脉是否受累，肝活检可见肝充血和肝腺泡Ⅲ区肝细胞消失，超声检查可发现肝静脉血流异常和尾叶增大，多普勒超声可探测出血流改变，MRI显示肝静脉流出道缺如和下腔静脉或门静脉的异常。
肝静脉病变的鉴别诊断
肝静脉回流障碍：肝静脉回流障碍是布加综合症的症状表现之一。布加综合症是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。