指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通位于脐周围的腹壁浅表静脉可发生曲张。
病因
在肝门静脉高压症时,主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,因此类病人的肝功能好,故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管位于脐周围的腹壁浅表静脉可发生曲张,对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
1、腹部B超:
正常门静脉结构消失,代之为不规则的弯曲状血管影,或呈蜂窝状,其内见血液流动,血流方向无规律;血管壁增厚回声增强,可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清,仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。
2、腹部CT:
血流方向无规律,可见血管内血栓。
(1)门静脉走行区结构紊乱,正常门静脉系统结构消失,在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构,相互之间分界不清,增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构,在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
(2)肝实质灌注异常,在动脉期,造影剂在肝实质周边部聚集,形成高密度带状影,有时并可见到其近端扩张的动脉影,而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
鉴别:
1、皮下静脉呈网状怒张:是血栓性静脉炎的临床症状之一。本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎,深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿,淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化;消除肿胀,尽可能恢复静脉功能;预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。
2、视网膜静脉纡曲怒张:视网膜静脉阻塞是比较常见的眼底血管病。其发病率高于动脉阻塞。大部分病例发生在中年以上,男性稍多于女性,常为单眼发病。主要症状为中心视力下降,或某一部分视野缺损,但发病远不如动脉阻塞那样急剧和严重,一般尚可保留部分视力,在中央静脉阻塞后3~4个月,约5~20%的病人可出现虹膜新生血管,并继发新生血管性青光眼。
3、颈静脉怒张:正常人立位或坐位时,颈外静脉不显露,平卧位时稍见充盈,但仅限于锁骨上缘至下颌角距离的2/3处,若超过上述水平或半卧位45度时,颈静脉充盈、胀大、饱满则称颈静脉怒张,表明静脉压增高,为不正常现象。患者所述的症状不仅是判断有无颈静脉怒张的主要线索,且为病因诊断提供主要参考依据。长期慢性咳嗽伴有进行性呼吸困难者多为肺心病引起的右心衰竭;突然发病,剧烈胸痛,咳暗红色血痰,出现与肺部体征不相称的呼吸困难时提示肺动脉栓塞;有不规则发热、心悸。呼吸困难和心前区疼痛者排除其他感染后应考虑心包积液和缩窄性心包炎;幼年或少年起病,有劳累后气急,乏力,心悸,发组者提示先心病如原发性肺动脉高压,肺动脉瓣狭窄,Ebstein畸形,艾森曼格综合征,房间隔缺损等。青少年起病有心悸、呼吸困难者提示限制性心肌病,但较少见。中青年起病,有风湿热病史,出现活动后乏力、心悸腹胀者,提示风湿性心瓣膜病,如三尖瓣狭窄和(或)关闭不全。
1、避免劳累和过度活动,保证充分休息。一旦出现头晕、心慌、出汗等症状,应卧床休息,逐步增加活动量。
2、保持安静、乐观、稳定的情绪,避免情绪紧张、抑郁。
3、戒除烟酒,养成良好的生活习惯。
4、不穿过紧衣服,用软牙刷刷牙,避免便秘、打喷嚏、抬重物等情况,减少出血危险因素。
5、生活节制,注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
6、做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。