胃壁肌层缺损大部分都是先天性胃壁肌层缺损，先天性胃壁肌层缺损(congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。先天性胃壁肌层缺损在临床上较少见，是新生儿自发性胃穿孔的最常见病因，其死亡率极高，至今仍在35%～72%。