MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。已报道的17例CADASIL病理报告，大体除轻度均匀脑萎缩，额顶叶明显，2例小脑萎缩明显，2例有大块脑血肿，无特征性改变。Willis环可有轻度动脉粥样硬化和小动脉硬化，血管无闭塞。脑室周围白质、基底核、丘脑、中脑和脑桥可见多发腔隙性病灶，皮质下白质通常较好，脑室明显扩张。