小脑发育不全为小脑发育不成熟。它停留在胚胎的某个阶段中的形态。小脑发育不良可为小脑蚓部或小脑半球没有充分发育，小脑蚓部发育不良可为独立的畸形或Dandy-Walker畸形的组成部分。该病脑CT、MRI可助诊。无特殊治疗方法。严重病例常于10岁前死亡，病变较轻者，小脑症状可逐渐代偿而好转。