胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。 由于常继发胆管结石、胆管炎甚至有癌变的风险，所以一经诊断均需及早手术。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。不同的情况，手术可以选择开腹或腹腔镜两种方式完成。