1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节,高热、肝脾肿大,全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞,本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热,全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
无特定人群
无传染性
药物治疗 支持性治疗
1-3年
诊前必看
内科 风湿免疫科
肝脾肿大 | 结节 | 高热 |
鳞屑 | 皮下结节 | 血管内凝血 |
全血细胞减少 |
皮肤涂片显微镜检查 浆细胞 血常规 浆细胞
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 | 红斑狼疮 | 结节性脂膜炎 |
寒冷性脂膜炎 | 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 | 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 |
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)