支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织之间有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室，膈疝和骨骼异常等。