概述

血小板无力症(thrombasthenia)又名格兰兹曼病(glanomnn' sdisease ),为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。目前己知本病为血小板膜糖蛋白(gp)Ⅱb/Ⅲa缺陷,又分为三型:即Ⅰ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%), Ⅱ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%~25%),及变异型(gpⅡb/Ⅲa为正常的40%~100%,但结构异常)。用分子生物学技术己可检出多种gp Ⅲa基因缺陷或gpⅡa基因缺陷。10%~50%的患者父母有血缘关系,呈常染色体隐性遗传规律。杂合子无明显中血症状。

诊前必看

科室:

儿科    儿科综合

症     状:

鼻出血皮肤瘀点牙龈出血
颅内出血瘀斑无力
内脏出血血尿胃肠道出血

检查项目:

血小板寿命  血小板粘附功能测定  出血时间  血小板第3因子功能检测  血小板第3因子有效性测定  血浆β-血小板球蛋白  血小板聚集试验(PAgT)  血涂片

并发疾病:

颅内出血

一般费用:

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

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