小儿先天性肾病综合征属少见病。本病并非单一疾病，而是不同病因所引起的一组疾病;其共同的临床表现是出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。 先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿，高度水肿，高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化，预后等与年长儿或成人者不同。