先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症，Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段，一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。