概述

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹,该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张,肥厚、肾积水、输尿管扩张,睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS),亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

诊前必看

科室:

儿科    儿科综合

症     状:

腹部皮肤梅干样皱纹肌肉发育不良脐湿
肌肉挛缩输尿管扩张先天性腹壁发育不全

检查项目:

尿肌酐(Ucr)  静脉肾盂造影(IVP)  羊水量  膀胱造影  羊水检查

并发疾病:

尿路梗阻肾积水腹壁纤维肉瘤
腹壁挫伤腹壁间疝腹壁硬纤维瘤
髂骨取骨后盆侧腹壁疝

一般费用:

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)

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