脂肪肉瘤常见于躯干，肢体深部肌肉、后腹膜和男性睾丸旁区，发生于外阴的脂肪肉瘤非常罕见，目前文献报道不足100例。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛，不适，进行性消瘦，多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。外阴脂肪肉瘤类型主要为高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤样肿瘤、圆形细胞脂肪肉瘤。