外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。外阴腺泡状软组织肉瘤可通过实验室检查、组织病理学检查、其他辅助检查：如CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗可运用手术联合中医中药治疗，对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制，中药整体治疗可预防手术后复发。