外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛，很少恶变，但在妊娠时有明显增大。本病主要是幼年发病、有家族史、咖啡斑以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查一般诊断不难。神经纤维瘤分为： 1.多发性神经纤维瘤。 2.孤立性神经纤维瘤。 3.局限性神经纤维瘤。