外阴梅克尔细胞癌是皮肤原发小细胞癌，类似肺燕麦细胞癌。为外阴大阴唇、小阴唇，前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块，有的可出现局部接触性出血和溃疡，转移部位可以较广。外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。外阴梅克尔细胞癌发病来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。确诊外阴梅克尔细胞癌可通过实验室检查、免疫组化检查、组织病理检查。外阴梅克尔细胞癌属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗以及中医中药治疗。外阴梅克尔细胞癌侵袭性强，病程发展迅速，预后较差，有17%的病例死于广泛转移。