横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%，其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围，该肿瘤生长快，转移早。