外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。 以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称恶性颗粒性肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。 恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。 检查可通过肿瘤标志物检查、p53抑癌基因检测、组织病理学检查。 外阴恶性颗粒细胞瘤预后差，生长快，局部复发率高，复发在术后2～6年（中位复发时间3年）。 外阴恶性颗粒细胞瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。 外阴恶性颗粒细胞瘤对放疗不敏感，最好是广泛局部切除和区域淋巴结切除，术后联合中医中药治疗。