原发性阴道恶性肿瘤不常见，约占妇科恶性肿瘤的1%，阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样，水肿状，半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构，肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长。 阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构，Hilgers报道27例阴道内，外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。