发生于膀胱等泌尿生殖系统的平滑肌肉瘤少见，是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤，以膀胱平滑肌肉瘤报道最多，其次是发生于尿道，其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织，其发生与Epstein-Barr病毒感染有关，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中发病率较高。