脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，一般生长缓慢，极少发生恶变。是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性，和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，久而久之可以癌变，还可由蛛网膜下腔播散，且位于脑室内，又分泌较多脑脊液，易引起交通性脑积水。