本病又称Best病、多形性黄斑变性。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变。