概述

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤病,亦可见无家族史病例。约60%患者有家族史。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发。临床多见于儿童及青春期开始发病,夏天容易发生和加重。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位,泛发者罕见。一般不累及口腔粘膜。皮损为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱,尼氏征阳性。疱破后糜烂结痂,中央消退而向周围发展。组织病理显示基底细胞层上水疱,在某些局部,棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮下半部,犹如倒塌的砖墙,常伴有表皮增生。免疫学检查血清中无自身抗体,在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积。治疗应避免摩擦和刺激,防止感染,外用激素性软膏,有继发感染者应用抗生素软膏。可以氦氖激光局部照射治疗。

诊前必看

科室:

皮肤性病科    皮肤科

症     状:

瘙痒斑丘疹结痂
畏寒脾肾阳虚

检查项目:

涂片

并发疾病:

疣状角化不良病体癣湿疹
胰高糖素瘤综合征脓疱疮

一般费用:

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

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