亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病，其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病，临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。