是一少见的先天性异常，其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石，有时肾盏变钝，此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎或梗阻，若有梗阻或感染则为外科治疗的指征。