概述

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红允血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。

诊前必看

科室:

皮肤性病科    皮肤科

症     状:

毛发异常鳞屑局部游走性红斑
色素性皮损

检查项目:

皮肤涂片显微镜检查  血涂片  真菌组织病理学  涂片

并发疾病:

鱼鳞病板层状鱼鳞病银屑病
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病皮肤癣菌病

一般费用:

根据不同医院,收费标准不一致。市三甲医院约(2000—4000元)

图文咨询

预约挂号