先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管，食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。先天性主动脉弓及分支畸形本身对血流动力学没有不良影响，不用手术治疗。但是当相应的畸形对气管，食管产生压迫时，临床上可呈现不同程度的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，出现吸气性喘鸣、呼吸急促，咳嗽，哭声嘶哑，呼吸困难，发绀，常反复发作呼吸道感染，需要行手术治疗。