神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部，臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。 恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则，染色极浓，并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。