平滑骨肉瘤好发于40～60岁，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结，小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。根据发生部位的不同，分为三个类型：①皮肤，皮下型。②后腹膜，肠系膜型。③血管型。平滑骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说，病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病，骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。