发生在骨组织以外的骨肉瘤，是少见软组织肿瘤。是最常见的恶性成骨性肿瘤之一，发病年龄多在15～25岁之间。男性多于女性。多见于青少年，好发于长骨生长旺盛的干骺端，骨干较少，常见症状有疼痛，压痛，肿胀或肿块以及它们压迫神经，血管所产生的症状，后期可出现功能障碍，全身症状少见。镜下所见与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对骨肉瘤的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。