骨外尤文氏瘤是组织学上同骨尤文氏瘤一样，而发生于软组织中的肿瘤。由于肿瘤呈浸润性生长，施行肿瘤广泛切除术不易做到，术后极易复发，加之早期又常发生肺转移，故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感，其治疗应以化疗、放疗为主。骨外尤文氏瘤的病因尚不清楚，但是，某些因素如放射性因素已被发现易诱发这类恶性肿瘤;许多遗传因素目前也认为可产生骨外尤文氏瘤。