本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”，“猿手”畸形，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。