间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性 软骨肉瘤，直至1996年国外文献报道不足200例。持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是该病的主要临床症状。侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。