肺动脉口狭窄指右心室漏斗部，肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等，其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。肺动脉口狭窄是一种进展性疾病，进展速度和预后与狭窄程度密切相关。新生儿常无症状，但危重型进展迅速，出现严重低氧血症、心力衰竭。随着年龄增长，漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，常出现青紫，预后不良。