房室管畸形又叫房室管缺损，(也曾称为房室间隔缺损)，包括从简单的ASD生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形，主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。