首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性，也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热，囊性肿块，并在影像检查时发现分隔，一般腹膜后肿瘤多较固定，腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢，多囊性，光滑，边界清楚，全身情况好，恶性瘤发展快，生长快速，全身症状多，有发热，体重减轻伴腹痛，贫血，晚期者有腹水，肿块硬，高低不平或固定，多实性。
肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别，特别是伴发家族性息肉者。
