病因
Nezelot综合征病因
遗传因素(
95%
):
本综合征是常染色体隐性遗传的
原发性免疫缺陷病
。
发病机制
病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。