风湿免疫病,是医院内科学领域中的的一系列疾病,主要研究和治疗风湿免疫类疾病。治疗风湿免疫疾病疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、痛风等。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。
风湿免疫病学在国际上已有上百年的发展历史,但在我国内科学中却是最年轻的一个专业学科。我国风湿免疫病学的发展可以追溯到1959年国家选派医生赴前苏联学习,但由于“文化大革命”,我国的风湿免疫病学在1960至1980年间基本处于停滞状态。改革开放以后,我国的医学事业出现了快速发展,风湿免疫病学也得到了长足的进步。
1.发热
是风湿免疫病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
2. 疼痛
是风湿免疫病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛,肿,查了血沉很高,类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。
3.皮肤黏膜症状:
系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征:
指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉
可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6.系统损害:
有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。
7.常有自身抗体:
抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
8.系统性血管炎。
是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病,包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂,往往会有血沉快、发热、系统损害等症状,需要有经验的专业医生来诊断。
9.混合结缔组织病的病人
在临床上往往同时有多种症状,如肿胀指,有雷诺现象,手指尖有血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎,但不能明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
MCTD的病人,有些分病人,混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病,有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此,有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。
10.以肺间质纤维化为主
伴有肺动脉高压者,常常病情较重,应积极治疗。
风湿免疫性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌肉、肌腱、韧带等的疾病。越来越多的资料表明,遗传因素与风湿免疫病的关系极为密切。早在1889年就有人指出,风湿免疫病常可在同一家系成员中发病。此后也有人发现家族性发病比率较高。父母有风湿病的儿童,其发病率高于双亲无风湿病的儿童。
有关单卵双胞胎的研究认为,其中一个患风湿病,则另一个有20%的可能亦将发病。因此在对风湿病患者做了大量的研究之后,有的学者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性基因有关,但并未得到其他学者的进一步证实。另一项对40对双卵双胞胎的研究,只有2对有风湿免疫病的相同病史。
人类白细胞抗原系统(HLA),抗原在第6号染色体短臂上受基因支配。有人对风湿病患者进行了HLA检查,证明HLA-BW35与风湿免疫病的易感性有关。芬兰人的风湿病患者HLA-BW35占多数,而英国人的风湿免疫病患者HLA-BW15占少数。因此,风湿免疫病与HLA型的关系可能还和种族有关。
类风湿性关节炎患者具有HLADRβ1*0405等位基因者较较一般人群为高;系统性红斑狼疮患者中C1q、C2、C4基因的缺失较一般人群高,说明有易感基因存在。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。
因此,认为风湿病的发病与遗传有密切的关系,或者说基因遗传是风湿病发病的易感因素,但尚缺乏足够的证据证明风湿免疫病是一种遗传病。随着人类遗传密码的解译,分子生物学的发展,遗传与风湿免疫病发病的关系会被人类认识的越来越清楚,基因治疗也会成为现实的。
1. 意外创伤。人们在工作,运动中甚至在日常生活中都难免发生意外创伤。如工作中的腰扭伤,运动中的摔伤,老年人,小孩的意外跌倒,都可能是引发风湿病的外因。
2. 居住环境及工作环境潮湿。很多风湿病患者都曾住在地屋或潮湿的环境中,这对于体弱多病,“血沉”速度较快的人来说,只要有一点扭伤,过劳,甚至感冒都可能诱发风湿病。据专家统计,100例类风湿患者中,因居住环境潮湿诱发者占27%。所以,居住环境潮湿是诱发风湿病、类风湿病的不可忽视的重要因素。
3. 体弱多病。中医认为,体弱多病者免疫功能差,经常感冒,发烧,极易引起体内白细胞增加,血液检查,“c反应蛋白”、抗链球菌溶血素“o”抗体单位升高,炎性反应十分敏感。如治疗不及时,就会转为经久不愈的慢性风湿病,类风湿关节炎。
4. 妇女怀孕和“坐月子”常用冷水与过劳。妇女在怀孕时身体会发生两个重要变化:“一是血容量增加和纤维蛋白原增加,二是在内分泌激素的作用下,盆骨韧带松驰、驱干及肢体肌腱、韧带弹性下降、关节襄松驰、肌肉力量减弱,极易受到损伤。这时如过于劳累或长期使用冷水,就会形成”月子病“和”产后风寒“。妇女患风湿病多是由此而引起。
5. 长期与水打交道。长期与冷水打交道可能引发风湿病。
6. 血液质量差引起微循环障碍。由于种种原因,人体的血液会引起病变,造成血液浓度大,通过毛细血管的能力下降,血红细胞沉降速度快,极易堵塞变窄的毛细血管,引起毛细血管的微循环障碍。当某关节或多个关节出现大量毛细血管堵塞的状况,关节及关节周围因缺乏营养和氧气而产生无菌炎症。进而造成骨关节病变,患上风湿病。
1、以关节炎为主的:如类风湿性关节炎( RA),斯惕尔病又分为幼年型和成人型,强直性脊柱炎(AS),银屑病关节炎。
2、与感染相关的:如风湿热,莱姆病,赖特综合征,反应性关节炎。
3、弥漫性结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE),原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM),皮肌炎(DM),混合性结缔组织病(MCTD),血管炎。
风湿免疫病西医治疗
干细胞移植治疗风湿免疫病
造血干细胞移植。人类造血干细胞形态上类似于小淋巴细胞,在骨髓中仅占有核细胞的1%左右。人类造血干细胞来自胚胎期卵黄囊的间皮细胞,是人体内最独特的体细胞群。具有极高的自我更新、多向分化与重建长期造血的潜能及损伤后自我修复的能力。另外还具有广泛迁移和特异的定向(所谓"归巢")特性,能优先定位种植于适当的微环境(如骨髓等处)内,并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。
干细胞(stem cells, SC)是一类具有自我复制能力(self-renewing)的多潜能细胞,干细胞(Stem Cell)是一种未充分分化,尚不成熟的细胞,具有再生各种组织器官和人体的潜在功能,医学界称为“万用细胞”。
液体刀治疗风湿免疫病
液体刀是北京军区总医院风湿免疫科专家在药刀疗法的基础上研发而来,是中西医结合之产物,是研究系统组织微细解剖结构改变导致的组织器官功能障碍性疾病之病因、病理、诊断、微细组织结构改变部位的定位方法及刀药微创治疗之新学科。液体刀滑膜溶解术不是开刀手术,而是向关节腔内注射药物代替外科手术的过程,注射到关节腔内的药物可以将病变的滑膜萎缩代谢掉,相当于外科手术中用钢刀刮除滑膜的整个过程,因此被称为液体刀滑膜溶解术。
液体刀疗法采用把一定数量的神经细胞营养液和不同成分的配置液,通过骶管输入到腰椎和颈椎等处,对炎症部位进行抗炎,对发生畸形病变而压迫神经的粘连组织进行“液体剥离”(亦称液体刀),以消除组织痉挛和神经组织压迫症状,恢复神经功能,从而达到治疗目的。该技术克服了过去传统治疗难以去除滑模炎症的缺点,使关节滑模细胞失去活性并清除体外,从而迅速缓解关节的肿胀和疼痛,阻止软骨和骨破坏,防止畸形和残废。
药物治疗风湿免疫病
1. 非甾类抗炎药(NSAIDs):此类药物的作用,主要为解热,消炎和镇痛,而达到减轻炎症反应和目的。最早为阿司匹林(乙酰水杨酸)至今仍为治疗急性风湿热及风湿性关节炎的有效药物。后来生产出各种水杨酸类药物,常用的有布洛芬,双氯芬酸,吲哚美辛,吡罗昔康,萘普生等,但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同,主要对胃肠,肾,肝和血液系统,使用时一定要注意剂量,用法,副作用等。
2. 肾上腺皮质激素:主要是指糖皮质激素,因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用,有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状,如发热,关节肿胀和疼痛。所以对各种风湿性疾病,常被用为第一线药物。临床上应用的有短效,中效和长效等制剂。用法有口服,肌肉或关节腔内注射,静脉注射,可根据病种,病情作不同的选择。但由于其并非根治药物,长期大量使用可诱发感染,骨质疏松,股骨头坏死,糖尿病,消化性溃疡,高血压,精神异常等;且如停药过快易产生病情反跳现象,故应注意根据病种和病情,调节使用药物的种类和剂量。除重症患者外,原则上以小剂量,短疗程为宜。
3. 改善病情的抗风湿药物(DMARDs)又称为慢作用抗风湿药物。此类药物包括许多种类结构不同,作用各异的药物。它们的共性是起效比较慢,有一定蓄积作用,故停药后,作用消失也较慢,仍可维持一段时间。它们并无直接消炎止痛作用,但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用。因而,也可以改善关节肿胀,疼痛,僵直和减轻系统性症状,降低急性期反应蛋白,血沉。如使用时间较长,也可改善其他免疫指标,如RF,ANA等。有的尚可使放射影像得到改善。 DMARDs类的药物包括有抗疟药-氯喹、羟氯喹,柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,环磷酰氨,青霉胺,金制剂,环孢素A及来氟米特。
以上各种药物对人体重要的脏器(肝,肾,膀胱,肺,胃肠,生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用,应注意适应症的选择。
4. 其它:其它治疗包括雷公藤多甙、帕夫林、云克等。
(1) 云克:抑制前列腺素合成,抑制胶原酶的活性,防止软骨分解和破坏,抑制破骨细胞。可消炎,镇痛。
(2) 雷公藤总甙:抑制T、B细胞增殖,抑制T-细胞产生IL-2及B-细胞产生免疫球蛋白。抑制前列腺素产生。有较强的抗炎和免疫抑制作用。
风湿免疫病中医治疗
1、中药提取物局部注射
2 、穴位灸法
3 、中药汽雾经皮渗透疗法
药汽的温热刺激使皮肤温度升高,皮肤毛细血管扩张,促进血液及淋巴液的循环,促进新陈代谢,使周围组织营养得以改善,药汽的温热刺激还使毛孔开放,全身出汗,让体内“邪毒”随汗排出体外,既扶元固本又消除疲劳,给人以舒畅之感;同时又能刺激皮肤的神经末梢感受器,通过神经系统形成新的反射,从而破坏了原有的病理反射联系,达到治愈疾病的目的。
药汽在由下至上循行的途径上,还同时渗透穴位、疏通经络(所谓“通则不痛,痛则不通”),故能益气养血,调节机体阴阳平衡。
采用合适的汽疗设备,可使治疗过程成为“桑拿”一般的享受过程,有助于消除患者的紧张感、不适感,提高对药物治疗的接受度,从“心理”和“意识”的层面上调动患者“正气”的自主性抗病祛病能力。真正实现了“让良药不再苦口,让治疗成为享受”的梦想。
4 、循经穴位注射法
应用自行研制的中药循经穴位注射。
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
1. 争取早期诊断,早期治疗。虽然本病的致残较高,但患有关节肿痛的病人只要对本病保持足够的警惕性,早期诊断及早期合理的治疗,仍可控制其发展,减少致残率,甚至治愈。
2.加强锻炼,增强身体素质。经常参加体育锻炼或生产劳动,强健体魄,提高病能力及防御风寒湿邪、侵袭的能力。
3. 避免风寒湿邪侵袭。患者劳动或运动后,不可乘热身汗出便入冷水洗浴,勿当风吹;垫褥、被盖应勤洗晒,以保持清洁干燥;内衣汗湿后应及时更换清洗。居住环境一不定期要阳光充足,空气流通。
4. 注意劳逸结合。过度劳累,正气易损,风寒湿邪可乘虚而入。因而,做到劳逸结合,饮食有节,起居有常,不妄劳做,活动与休息适度是很重要的。
5. 保持正常的心理状态。临床患者证实,精神受刺激,过度悲伤,心情压抑等也是诱发该病的重要因素之一,而在患了病后,情绪波动又往往使病情加重。因此保持正常的心理状态,对维持机体的正常免疫功能有重要的作用。
6.预防和控制感染。有些风湿病是在患了扁桃体炎,咽喉炎,鼻窦炎,慢性胆囊炎,龋齿等感染性疾病之后而发病的,人们认为这是由于人体对这些感染的病原体发生了免疫反应面引起本病的,所以,预防感染和控制体内的感染病灶也是重要的。
1.常规检查
2.一般免疫指标
免疫球蛋白、血沉、补体、循环免疫复合物、C反应蛋白、ASO、RF北京中日友好医院检验科韩呈武
3.自身抗体
ANA、dsDNA
抗ENA抗体(Sm、SSA、SSB、Jo-1、Sc1-70、U1-RNP、r-RNP)
抗组蛋白抗体、抗核小体抗体(AnuA)、抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗核膜抗体
抗AKA抗体、抗环状胍氨酸多肽抗体(CCP)
抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体(ACL抗体)
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 及抗GBM抗体
平滑肌抗体(ASMA)、抗肝肾微粒体1型抗体(抗-LKM1)
抗线粒体体抗(AMA,AMA2)
4.滑液检测
5.遗传标志物检查:如HLA2B27、HLA2DR2、HLA2DR3、HLA2B5、HLA2B7等
6.影象学检查
关节影象学检查
关节镜检查
血管造影
7.病理学检查
肾活检
类风湿结节活检
经纤维支气管镜肺活检
唇腺活检与腮腺造影
1、肺炎。由于免疫能力下降,遭受细菌感染,患者常合并肺炎。
2、 泌尿系统感染。风湿性关节炎患者若日常生活不注意,或者患感冒后,常容易发生泌尿系感染。
3、 柯兴氏综合征。患者若用激素时间过长,常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征,常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。
4、口腔溃疡。风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡,此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。
5、 传染病。患者由于患此病的时间太久,自身免疫功能下降,当社会上流行某些传染病时,比正常人更易受到传染。
6、肾脏。可出现肝大、黄疸、肝区痛及慢性活动性肝炎等。
7、心脏。容易引起心包摩擦、心脏扩大、心率加快等心脏病,危害巨大。
8、关节。全身大小关节容易出现疼痛、肿胀、引起僵直、畸形功能丧失。
9、消化系统。容易引起消化不良,甚至胃肠道穿孔、出血、肠梗阻等消化系统疾病。
10、病情严重者,可出现畸形位骨性强直,甚至关节脱位。